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Les manifestations ophtalmologiques de la neurofibromatose de Von Recklinghausen (NFR) sont très fréquentes mais leur richesse symptomatique est variable. Sont particulièrement caractéristiques de la maladie : les névromes plexiformes de la paupière supérieure, les gliomes optochiasmatiques et les méningiomes orbitaires. La fréquence des hamartomes iriens (taches de Lisch) est élevée. Le glaucome unilatéral avec buphtalmie est rencontré dans près de 50% des cas de NFR avec névrome plexiforme palpébral. Sa pathogénie reste discutée. Les manifestations ophtalmologiques ne prennent toute leur valeur qu'associées aux données d'un examen clinique général. L'évocation diagnostique de toute forme clinique de NFR doit systématiquement faire pratiquer un examen ophtalmologique complet et neuroradiologique approfondi.

Langue : FRANCAIS

Identifiant basis : 1985003242