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La dégénérescence est la complication la plus redoutable de la maladie de Recklinghausen. Elle est heureusement rare : environ 6% des cas. Le role néfaste d'un acte chirurgical antérieur est actuellement controversé. La dégénérescence est plus fréquente chez les sujets jeunes et de sexe féminin. L'augmentation récente et rapide du volume d'une tumeur nerveuse doit faire craindre la dégénérescence. L'interprétation histologique est difficile.
Le traitement, essentiellement chirurgical, est très décevant et le pronostic des formes dégénérées est très sombre.

Langue : FRANCAIS

Tiré à part : OUI

Identifiant basis : 1985003244