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La neurofibromatose est une dysembryoplasie précoce des feuillets embryonnaires qui gardent certains potentiels évolutifs, ce qui en fait une phacomatose, portant plus particulièrement sur la crete neurale, ce qui en fait une neurocristopathie. De son appartenance aux phacomatoses, la neurofibromatose retire son potentiel blastomateux à l'origine de tumeurs multiples évolutives, la présence d'hamartomes, de malformations et d'histo-dysplasies. De son appartenance aux neurocristopathies, elle retire la cible des lésions à savoir les dérivés de la crete neurale : dérivés des spongioblastes, des mélanoblastes, de l'ectomésenchyme principalement. Les différentes manifestations de la neurofibromatose sont envisagées à la lumière de cette conception pathogénique.

Langue : FRANCAIS

Identifiant basis : 1985103240