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L'atrophie multisystématisée est une affection neurodégénérative sporadique de l'adulte d'étiologie inconnue et de survie brève. Elle est caractérisée sur le plan clinique par la combinaison variable d'un syndrome parkinsonien dopa-résistant, d'un syndrome cérébelleux, d'une dysautonomie et d'un syndrome pyramidal. L'établissement de critères diagnostiques consensuels a permis de mieux définir la maladie. Ces critères sont cliniques, mais les examens paracliniques peuvent aider au diagnostic différentiel. Le diagnostic de certitude est anatomopathologique et repose sur la mise en évidence d'inclusions oligodendrogliales alpha-synucléines positives. Depuis ces découvertes en biologie moléculaire, l'atrophie multisystématisée est classée parmi les « alpha-synucléinopathies » comme d'autres affections neurodégénératives, comme la démence à corps de Lewy ou la maladie de Parkinson. Les modèles animaux permettent une meilleure compréhension de la maladie bien que la physiopathologie reste incertaine. Les traitements sont symptomatiques et limités à l'exception d'une réponse partielle et transitoire à la lévodopa chez une minorité de patients. Cependant, des agents neuroprotecteurs sont actuellement en cours d'essai.

Multiple system atrophy is an adult sporadic neurodegenerative disorder with unknown pathogenesis and short survival. It is clinically characterised by any combination of Parkinson's disease, cerebellar ataxia, autonomic features and pyramidal signs. The clinical recognition of multiple system atrophy has been improved by the establishment of recent consensus diagnostic criteria. These criteria are based on clinical expertise; however investigations may be proposed to help in differential diagnosis. Diagnosis is confirmed pathologically by the presence of abnormal glial cytoplasmic inclusions containing alpha-synuclein aggregates. Owing to the recent advances in its molecular pathogenesis, multiple system atrophy is established as an « alpha-synucleinopathy » along with other neurodegenerative diseases as dementia with Lewy body or Parkinson's disease. Animal models reflect the search for understanding multiple system atrophy even if the pathogenesis is uncertain. Therapeutic strategies are symptomatic and limited except for a transient levodopa response in a minority of patients. However, candidate neuroprotective agents are actually tested in clinical trials.

Langue : FRANCAIS

Tiré à part : OUI