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Au cours d'une enquête prospective, l'étude ultrastructurelle et histoenzymologique des faisceaux superficiels du jumeau interne droit, complétée par une analyse électromyographique et par l'examen des fibres élastiques du derme (colorations à l'orcéine), a été effectuée chez 14 patients atteints de scoliose "idiopathique" grave (>40°) ayant débuté dans l'enfance. Tous ont un testing musculaire détaillé et un examen neurologique absolument normaux. Les examens ont fourni chez 4 d'entre eux des résultats normaux. Mais chez 8 autres, des anomalies musculaires importantes ont été constatées : myopathie à batonnets (1 cas), disproportion congénitale des fibres musculaires (1 cas), amyotrophie spinale chronique infraclinique (EMG neurogène avec vitesses de conduction motrices normales et regroupement des fibres de meme type à l'histoenzymologie
= 4 cas), prédominance anormale et exclusive des fibres I (91% :
1 cas), double population de fibres de calibres différents (1 cas). Une élastopathie avec muscle normal concerne les 2 cas restants. Ces résultats préliminaires permettent de souligner l'insuffisance habituelle des explorations dans les scolioses dites "idiopathiques". Ils soulignent la fréquence peut etre méconnue d'une affection neuromusculaire sous-jacente sans traduction clinique par ailleurs.

Langue : FRANCAIS

Identifiant basis : 1985003323