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La définition d'une sclérose en plaques (SEP) maligne est avant tout clinique. Selon Weinshenker, deux situations peuvent se rencontrer : soit une poussée sévère avec déficit important corticorésistant avec un recul d'un mois \; soit des poussées fréquentes avec séquelles ou déficit en constante progression corticorésistants avec un recul de 6 mois. Ces deux situations, malgré leur physiopathologie différente, sont rapidement menaçantes et incitent à une prise en charge immédiate. Le but des stratégies thérapeutiques dans les formes malignes de SEP est double : d'une part, la régression rapide du handicap, d'autre part, la suppression de l'activité inflammatoire. Concernant le traitement des poussées sévères, seules des études sur les échanges plasmatiques sont répertoriées. En revanche, de multiples stratégies immunosuppressives ont été étudiées quant à la prise en charge des poussées fréquentes ou de la progression rapide corticorésistante comme l'utilisation du cyclophosphamide, de la mitoxantrone, la transplantation de cellules souches, etc.

Langue : FRANCAIS